Akut myeloisk leukemi (AML) är den vanligaste formen av leukemi bland vuxna1. I Norden konstateras cirka 1 000 nya fall2 varje år. AML förekommer i alla åldrar men är ovanlig hos personer yngre än 45 år. I Västvärlden är medianåldern vid tiden för diagnos cirka 70 år. Prevalensen ökar med stigande ålder och är som högst i 80-årsåldern2–4.
Sjukdomsmekanismer och orsaker
AML är en aggressiv cancerform som drabbar benmärgen. Sjukdomen orsakas av en eller fler förvärvade förändringar i benmärgscellernas arvsmassa5. Dessa förändringar gör att cellerna delar sig okontrollerat och omogna förstadier till blodceller, så kallade blaster, samlas i benmärgen och hindrar den friska benmärgen från att fungera som den ska.
Orsaken till AML är inte helt klarlagd. Det finns dock studier som tyder på att åldersrelaterade förändringar i arvsmassan (DNA:t) hos benmärgscellerna ökar risken för att utveckla AML6. Flera andra faktorer kan öka risken för AML. Bland annat rökning och att utsätta kroppen för kemikalier eller strålning.
Symtom
Symtomen för AML skiljer sig mycket åt mellan olika personer. De flesta symtom är dock knutna till nedsatt benmärgsfunktion på grund av ansamlingen av cancerceller eller är allmänna cancerrelaterade symtom som beror på att kroppen dräneras på energi9.
Vissa patienter uppvisar mer akuta förstasymtom och blir sedan snabbt sämre under de närmaste dagarna eller veckorna. Andra uppvisar få symtom vid diagnostillfället. Då brukar en första indikation vara avvikande blodvärden som ger anledning att misstänka och testa för underliggande sjukdomar i benmärgen.
Diagnos
För att bekräfta AML-diagnosen undersöker en patolog ett benmärgsprov i mikroskop. Om 20 % av antingen blodet eller benmärgen består av blaster kan diagnosen ställas1,5,10.
Behandling
AML är en aggressiv cancerform där cancercellerna sprider sig snabbt. Det innebär att sjukdomen kan gå att behandla med cellgift och i vissa fall benmärgstransplantation. Innan man lägger upp en behandlingsplan för AML är det viktigt att vårdteamet noga går igenom önskemål, förväntningar och prognos med patienten.
Referenser
1. Kristensen, D., Roug, A. S. & Severinsen, M. T. Myelodysplastisk syndrom og akutte leukæmier. Ugeskr Laeger 183, (2021).
2. NORDCAN database [https://nordcan.iarc.fr/en/dataviz], 24/2 2023.
3. Østgård, L. S. G. et al. Data quality in the Danish National acute Leukemia Registry: A hematological data resource. Clin Epidemiol 5, 335–344 (2013).
4. Derolf, Å. R. et al. Improved patient survival for acute myeloid leukemia: a population-based study of 9729 patients diagnosed in Sweden between 1973 and 2005. Blood 113, 3666–3672 (2009).
5. Arber, D. A. et al. International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood 140, 1200–1228 (2022).
6. Abelson, S. et al. Prediction of acute myeloid leukaemia risk in healthy individuals. Nature 559, 400–404 (2018).
7. Deschler, B. & Lübbert, M. Acute myeloid leukemia: Epidemiology and etiology. Cancer vol. 107 2099–2107 Preprint at https://doi.org/10.1002/cncr.22233 (2006).
8. Abelson, S. et al. Prediction of acute myeloid leukaemia risk in healthy individuals. Nature 559, 400–404 (2018).
9. Tomaszewski, E. L. et al. The Patient Perspective on Living with Acute Myeloid Leukemia. Oncol Ther 4, 225–238 (2016).
10. Khoury, J. D. et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia vol. 36 1703–1719 Preprint at https://doi.org/10.1038/s41375-022-01613-1 (2022).
11. Döhner, H. et al. Diagnosis and management of AML in adults: 2022 recommendations from an international expert panel on behalf of the ELN. Blood 140, 1345–1377 (2022).
12. Papaemmanuil, E. et al. Genomic classification and prognosis in acute myeloid leukemia. New England Journal of Medicine 374, 2209–2221 (2016).