Akuutti myelooinen leukemia
Akuutti myelooinen leukemia (AML) on aikuisten yleisin akuutti leukemiasairaus1. Pohjoismaissa todetaan vuosittain noin 1 000 uutta tapausta2. AML voi kehittyä missä iässä tahansa, mutta se on harvinainen alle 45-vuotiailla. Diagnoosin mediaani-ikä on länsimaissa noin 70 vuotta. Esiintyvyys lisääntyy iän myötä ja on suurimmillaan noin 80 vuoden iässä2–4.
Tautimekanismi ja syyt
AML on pahanlaatuinen luuydinsyöpä, joka johtuu luuydinsoluun ilmaantuvista perimäaineksen eli DNA:n muutoksista5. Muutokset saavat aikaan solujen hallitsematonta jakaantumista ja epäkypsien solujen (blastisolujen) kerääntymistä luuytimeen, mikä häiritsee terveen luuytimen toimintaa.
AML:n syitä ei tunneta täysin, mutta tutkimukset viittaavat siihen, että luuydinsolujen perimäaineksessa tapahtuvat ikään liittyvät muutokset lisäävät AML:n kehittymisen riskiä6. Monet muut tekijät voivat lisätä sairastumisen riskiä, muun muassa tupakointi sekä säteilylle ja kemikaaleille altistuminen.
Oireet
AML:n oireissa on huomattavaa yksilöllistä vaihtelua, mutta suurin osa oireista on yhdistettävissä pahanlaatuisten solujen kerääntymisestä aiheutuvaan luuytimen heikkoon toimintaan tai elimistön energiavarantojen hiipumiseen liittyviin yleisiin syöpäoireisiin7.
Osalla potilaista ensimmäiset oireet ovat akuutteja, jolloin vointi voi heiketä nopeasti päivien tai viikkojen mittaan. Osalla taas on vain vähän oireita diagnoosivaiheessa, mutta poikkeavat veriarvot johtavat luuydinsairauden osoittaviin jatkotutkimuksiin.
Diagnosointi
AML-diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan luuydintutkimus, jossa veri- tai luuydinnäytteestä mikroskoopilla havaittujen leukemiasolujen (blastisolujen) osuus on vähintään 20 %1,5,8,9.
Hoito
AML on aggressiivinen sairaus, jossa pahanlaatuiset solut jakaantuvat nopeasti. Tämän vuoksi sitä voidaan hoitaa kemoterapialla ja joissain tapauksissa luuydinsiirrolla9. Ennen hoitoa potilaan ja hoitotiimin on keskusteltava hoitoon liittyvistä toiveista, odotuksista ja yksilöllisestä ennusteesta.
Viitteet:
1. Kristensen, D., Roug, A. S. & Severinsen, M. T. Myelodysplastisk syndrom og akutte leukæmier. Ugeskr Laeger 183, (2021).
2. NORDCAN database [https://nordcan.iarc.fr/en/dataviz], 24/2 2023.
3. Østgård, L. S. G. et al. Data quality in the Danish National acute Leukemia Registry: A hematological data resource. Clin Epidemiol 5, 335–344 (2013).
4. Derolf, Å. R. et al. Improved patient survival for acute myeloid leukemia: a population-based study of 9729 patients diagnosed in Sweden between 1973 and 2005. Blood 113, 3666–3672 (2009).
5. Arber, D. A. et al. International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood 140, 1200–1228 (2022).
6. Abelson, S. et al. Prediction of acute myeloid leukaemia risk in healthy individuals. Nature 559, 400–404 (2018).
7. Tomaszewski, E. L. et al. The Patient Perspective on Living with Acute Myeloid Leukemia. Oncol Ther 4, 225–238 (2016).
8. Khoury, J. D. et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia vol. 36 1703–1719 Preprint at https://doi.org/10.1038/s41375-022-01613-1 (2022).
9. Döhner, H. et al. Diagnosis and management of AML in adults: 2022 recommendations from an international
expert panel on behalf of the ELN. Blood 140, 1345–1377 (2022).